问答题
简答题
从发病机制来探讨BH缺乏型苯丙酮尿症,为什么单纯饮食治疗效果不好?
【参考答案】
BH4是由于鸟苷三磷酸环化水合酶(GTP-CH)6一丙酮酰四氢蝶呤合成酶(6-PTS)或二氢生物蝶呤还原酶(DHPR)缺......
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