单项选择题
案例分析题患者女，38岁，因“行走不稳伴肢体动作不协调3年”来诊。家族史：祖父、父亲、一个伯父及其一个女儿有类似表现，发病年龄逐代提前。神经系统查体：慢眼动，水平眼震，构音障碍，指鼻、跟膝胫试验欠稳准，步态不稳，步基宽，摇晃，肌张力增高，下肢腱反射消失，双侧病理反射阳性。
家族中患者发病年龄逐代提前，称为（）
A.个体差异
B.表型变异
C.遗传异质性
D.CAG动态突变
E.遗传早现
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单项选择题
针对本病的治疗，有循证医学证据的是（）
A.肌酸
B.神经生长因子
C.辅酶Q10
D.维生素E
E.利鲁唑 -
单项选择题
最有助于明确诊断的检查是（）
A.颈椎MRI
B.肌电图
C.肺功能检查
D.脑脊液检测
E.肌肉活检 -
单项选择题
该患者最可能是缺乏（）
A.中链酰基辅酶A脱氢酶
B.长链酰基辅酶A脱氢酶
C.肉毒碱酰基肉毒碱易位酶
D.肉毒碱棕榈转移酶
E.磷酸化酶
